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El Lupus Eritematoso Sistémico es una enfermedad reumática que compromete muchos órganos en diferentes tiempos o en el mismo momento es decir que además de afectar a las articulaciones y los músculos, puede dañar la piel y casi todos los órganos.

Lupus significa “lobo” en latín. Este nombre muy antiguo, se debe a que esta enfermedad puede manchar la cara pareciéndose a las marcas que tienen en el rostro algunos lobos. No son iguales todas las formas de lupus, algunas solamente comprometen la piel (Lupus Cutáneo o discoide) y otras si afectan diferentes órganos incluyendo la piel y es llamado Lupus Eritematoso Sistémico.

Es una enfermedad autoinmune; habitualmente el sistema inmunológico fabrica unas sustancias, llamadas anticuerpos que contribuyen a defendernos de por ejemplo los gérmenes entre otras cosas. En el lupus, el sistema inmunológico forma además de sustancias que nos defienden, otros anticuerpos dirigidos contra estructuras o tejidos propios normales llamados autoanticuerpos que pueden causar inflamación, daño en los tejidos y dolor contribuyendo a las manifestaciones clínicas del Lupus Eritematoso Sistémico.

Si bien puede presentarse a cualquier edad tanto en niños como en ancianos es mas frecuente entre los 20 y 40 años, siendo más en mujeres que en varones.

La evolución de la enfermedad se desarrolla en fases de brote y otras en los que las manifestaciones de la enfermedad desaparecen llamado remisión.

SÍNTOMAS

Las manifestaciones clínicas más frecuentes son por un lado síntomas generales como: el cansancio fácil, la pérdida de peso inexplicable, la fiebre prolongada que no se debe a ningún proceso infeccioso y alteraciones de la temperatura. Así como el dolor y la inflamación de las articulaciones (artritis) y los músculos (mialgia), se encuentran dentro de las manifestaciones clínicas más frecuentes. El 90 por ciento de los pacientes con Lupus padecen artritis en manos, muñecas, codos, rodillas y pies con más frecuencia.

También es frecuente la afección en la piel. La lesión más conocida, aunque no la más frecuente, es la denominada “eritema en alas de mariposa”, que consiste en un enrojecimiento y erupción de la piel en las mejilla y la nariz que se brota con la exposición al sol (fotosensibilidad). Muy frecuentemente se produce en los enfermos con lupus la caída del cabello cuando la enfermedad está activa.

Cuando afecta al corazón y pulmones ocasiona diferentes síntomas desde dolor torácico y fiebre hasta dificultad para respirar (disnea) de intensidades variables dificultando esfuerzos hasta actividades cotidianas. En otras ocasiones, el lupus afecta a los pulmones o a las válvulas del corazón ocasionando insuficiencia cardiaca y/o respiratoria.

El lupus puede afectar a los riñones, la forma de manifestarlo por ejemplo es subiendo la presión arterial (hipertensión) y/o produciendo llamativamente por ejemplo orinas con espuma. La lesión más frecuente es la inflamación (nefritis), impidiendo que el riñón retenga las proteínas y elimine adecuadamente los residuos del organismo que se acumulan en la sangre, ocasionando hinchazón de la cara y piernas.

El sistema nervioso puede afectarse por el Lupus. Se manifiesta con dolores de cabeza (cefalea), cambios en el carácter y en ocasiones produce depresión y convulsiones. Son manifestaciones muy frecuentes en la población general y puede deberse a una leve inflamación cerebral por Lupus o por otras muchas circunstancias.

Los síntomas del lupus son variables, los más frecuentes son:

• Dolor o inflamación de las articulaciones (artritis)
• Dolor de los músculos (mialgia)
• Fiebre inexplicable
• Manchas en la piel, más a menudo en la cara (rash)
• Dolor de pecho al respirar profundamente
• Caída fácil del cabello (alopecía)
• Dedos de las manos o de los pies pálidos o morados
• Sensibilidad al sol (fotosensibilidad)
• Hinchazón en las piernas o alrededor de los ojos
• Llaguitas en la boca
• Hinchazón de las glándulas
• Cansancio (astenia)
• Dolor de cabeza (cefalea)
• Depresión
• Confusión (desorientación)
• Convulsiones

Los síntomas pueden instalarse rápidamente y desaparecer. Cuando los síntomas aparecen se llaman brotes. Los brotes varían en intensidad. En cualquier momento pueden aparecer nuevos síntomas.

CAUSAS

Se desconoce la causa del lupus. Sin embargo, al tratarse de una enfermedad autoinmune diferentes factores interactuarían pudiendo influir en el sistema inmunológico y provocarían el Lupus, así en personas genéticamente susceptibles la interacción de factores ambientales como la exposición a los rayos ultravioletas, virus, drogas entre otras podrían desencadenar el Lupus.

DIAGNÓSTICO

No existe una prueba específica para diagnosticar el lupus, la adecuada interpretación de los síntomas y el examen clínico completo permiten orientar el diagnóstico. En los análisis de sangre se puede detectar anticuerpos específicos que ponen en evidencia el desorden del sistema inmune, sin embargo algunos de éstos están relacionados con la actividad de la enfermedad y otros con manifestaciones clínicas de la misma.

El daño causado por el Lupus en órganos internos puede detectarse mediante los análisis de sangre y de orina, o bien con otros procedimientos como por ejemplo la biopsia renal o de piel serán de utilidad para determinar mejor el tratamiento.

TRATAMIENTO

El objetivo del tratamiento es:

• Prevenir los brotes o recaídas
• Tratar los brotes cuando ocurren
• Reducir el daño de los órganos en el tiempo
• Ayudar al sistema inmunitario
• Prevenir o reducir la limitación funcional.

Un concepto importante es que en esta enfermedad aún no hablamos de cura. Sin embargo, en el último tiempo ha habido avances importantes en el tratamiento y mucha investigación con nuevos medicamentos, lo cual trae mucha esperanza entre la comunidad médica.

El tratamiento en general está enfocado a suprimir la “autoinmunidad” con fármacos conocidos como inmunomoduladores. Dentro de este grupo de medicamentos, la lista es extensa y la elección se basará en las manifestaciones clínicas que predominen en un momento dado.

Actualmente, se recomienda que todos los pacientes con lupus mantengan el tratamiento con hidroxicloroquina. Este medicamento, además de tratar específicamente
algunas de las manifestaciones clínicas del lupus (piel, articulaciones) tiene un impacto a nivel de la sobrevida de los pacientes y disminuye las recaídas de la enfermedad.

Otro medicamente que se utiliza muy frecuentemente es el corticoide. Es importante que los corticoides se utilicen a la menor dosis y por el menor tiempo posible.

Es transcendental que el tratamiento sea oportuno, para evitar daño irreversible en los órganos afectados. A menudo, el seguimiento de los pacientes con lupus implicará la consulta con varios especialistas; por ej el nefrólogo en caso de afectación renal, el neurólogo en caso de afectación del sistema nervioso.

Otros aspectos importantes del tratamiento incluyen evitar factores que pueden desencadenar un brote de lupus; entre ellos, la exposición solar.

Por último, se deben mantener los esquemas de vacunación actualizados. No se aplique vacunas sin consultar previamente a su reumatólogo.

Fuentes:

• Portal informativo para pacientes con enfermedades reumáticas de la Sociedad Argentina de Reumatología. Reuma, ¿Quién sos?
• Información para pacientes de la Asociación de Reumatología de Córdoba